A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z

Синдром Hers (I), morbus Hers.

glycogenosis Via, glycogenosis hepatis. Hers H. G., французский биохимик.

Эра с. — вариант наследственного гликогеноза (аутосомно-рецессивное, а также рецессивное, сцепленное с Х-хромосомой наследование): выраженная гепатомегалия, размеры печени несколько уменьшаются после достижения половой зрелости. Малый рост; накопление подкожного жира на ягодицах; склонность к кризам с гипогликемией, ацидозом и рвотой; гиперлипемия. Синдром обусловлен генетическим энзимным дефектом—дефицитом активной печеночной фосфорилазы, что ведет к накоплению гликогена главным образом в печени.

ГЛАВНАЯ СТРАНИЦА   СИМПТОМЫ  СИНДРОМЫ   СИНОНИМЫ