Синдром Pierre Marie (II)

Surgerycom 

Программы

Книги

Диссертации

Статьи

Рефераты

Рекомендации

 

 

К Л И Н И Ч Е С К И Е  С И Н Д Р О М Ы


A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z


Синдром (Pierre) Marie (II).

синдром Nonne-(Pierre) Marie, синдром Marie, morbus (Pierre) Marie, ataxia cerebellaris hereditaria, ataxia spinocerebellaris.

(Пьера) Мари с. — наследственная спинноцеребеллярная атаксия (вероятно, аутосомно-доминантное наследование): болезнь начинается с расстройств походки; ухудшение речи (типичные мозжечковые речевые расстройства); позже — выраженная атаксия рук (ухудшение почерка), адиадохокинез, мозжечковая асинергия; повышенные сухожильные рефлексы; сниженный тонус мускулатуры; глазные симптомы — конвергирующее косоглазие; парез отводящего и глазодвигательного нервов; атрофия зрительного нерва; пигментный ретинит, нистагм Нередко сочетается с хореическими нарушениями движений. Часто — дрожание, напоминающее паркинсонизм. Обычно болезнь наступает после 45—50-летнего возраста. Иногда наступают спонтан­ные ремиссии. При морфологическом исследовании обнаруживаются сморщивание спинного мозга и мозжечка, уменьшение числа клеток Пуркинье; дегенерация зубчатого ядра, глиоз, демиелинизация пирамидного тракта, дегенерация ядер оливы, варолиева моста, клеток передних рогов спинного мозга и коры головного мозга.


ГЛАВНАЯ СТРАНИЦА   СИМПТОМЫ  СИНДРОМЫ   СИНОНИМЫ

 

Купить справочник 

форум Surgerycom

Стратегии

Каталог ссылок

От автора

Архив

RSS-лента

 

 

 

copyright ©Surgerycom