Синдром Zinsser-Engman-Cole

К Л И Н И Ч Е С К И Е С И Н Д Р О М Ы

синдром Zinsser, синдром Cole-Rauschkolb-Toomey, синдром Engman, синдром Cole, dyskeratosis congenita.

Zinsser Ferdinand (1865—1952), немецкий дерматолог; Engman Martin Fee-ney (1868—1953), Cole Harold Newton (род. 1884), американские дерматологи.

Цйнссера — Энгмана — Коула с. — наследственная полиморфная дистрофия кожи и слизистых оболочек (рецессивное, сцепленное с Х-хромосомой наследование) : пойкилодермия всего тела (преимущественно шеи, груди и спины), а также ушных мочек, полового члена и кожи бедер; самые тяжелые изменения обычно наблюдаются в коже носа и век: выраженная дистрофия ногтей с атрофией; лейкоплакии в полости рта, атрофическая эритема и гипергидроз ладоней и подошв, застой слез; изредка буллезный конъюнктивит. Кроме того, наблюдаются постбуллезные изъязвления в полости рта, анальные трещины, трещины уретры с частичным закрытием наружного отверстия; нередко агранулоцитоз, тромбопения с пурпурой, злокачественная нейтропения. В отдельных случаях — гипогенитализм, врожденные грыжи, аддисонизм. Выраженные клинические симптомы обычно не проявляются до десятилетнего возраста. Андротропизм.